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含鐵血黃素（不穩(wěn)定的鐵蛋白聚合體）

次瀏覽 | 更新時(shí)間：2023-05-23

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含鐵血黃素

不穩(wěn)定的鐵蛋白聚合體

組織內(nèi)出血時(shí)，從血管中逸出的紅細(xì)胞被巨噬細(xì)胞攝入并由其溶酶體降解，使來(lái)自紅細(xì)胞血紅蛋白的Fe3+與蛋白質(zhì)結(jié)合成電鏡下可見的鐵蛋白微粒，若干鐵蛋白微粒聚集成光鏡下可見的棕黃色較粗大的折光顆粒，稱為含鐵血黃素。含鐵血黃素是一種不穩(wěn)定的鐵蛋白聚合體，含鐵質(zhì)的棕色色素。血管內(nèi)溶血產(chǎn)生過(guò)多的游離血紅蛋白由腎臟排出，產(chǎn)生血紅蛋白尿，其中一部分被腎小管上皮細(xì)胞重吸收并降解，生成含鐵血黃素，若超過(guò)腎小管上皮細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)能力，在上皮細(xì)胞內(nèi)沉積，細(xì)胞脫落隨尿排出，形成含鐵血黃素尿。

基本信息

中文名	含鐵血黃素
外文名	Hemosiderin
吸收部位	腎小管
病變細(xì)胞	紅細(xì)胞

名稱

中文名稱: 含鐵血黃素

英文名稱: Hemosiderin

介紹

慢性血管內(nèi)溶血，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥和其他血管內(nèi)溶血可引起含鐵血黃素尿。有時(shí)因尿中血紅蛋白量少，隱血試驗(yàn)測(cè)不出，可查含鐵血黃素。在溶血初期，雖然有血紅蛋白尿但由于血紅蛋白尚未被腎上皮細(xì)胞所攝取，故未能形成含鐵血黃素，本試驗(yàn)可呈陰性反應(yīng)。

解釋

紅細(xì)胞破壞過(guò)多引起的貧血。正常紅細(xì)胞的壽命是120天，當(dāng)紅細(xì)胞的壽命縮短而被大量快速破壞時(shí)，骨髓將發(fā)揮其6～8倍的貯備能力，以補(bǔ)償過(guò)多破壞的紅細(xì)胞，因此只有當(dāng)破壞的速度超過(guò)骨髓的代償功能時(shí)才會(huì)發(fā)病。

病因

病因主要有：

①紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷，有遺傳性的（紅細(xì)胞膜異常、紅細(xì)胞酶異常、血紅蛋白中珠蛋白肽鏈異常）和獲得性的細(xì)胞膜異常(如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿)。

②紅細(xì)胞外因素，有免疫性（自身免疫性、同種免疫性、藥物誘發(fā)的免疫性溶血性貧血)、機(jī)械性(心臟修補(bǔ)后、微血管病性溶血性貧血、行軍性血紅蛋白尿)、化學(xué)毒物及藥物因素（如苯、鉛、磺胺類藥物等)、物理因素(如大面積燒傷)和生物因素(如瘧疾、溶血性鏈球菌感染、毒蕈中毒等)、脾功能亢進(jìn)等。

急性溶血起病急，可有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰背疼痛、尿呈醬油色或紅葡萄酒色，嚴(yán)重者休克，心腎衰竭。慢性溶血起病緩，病程長(zhǎng)，主要表現(xiàn)貧血癥狀，可有輕度黃疸和脾腫大。

檢查

診斷時(shí)除視上述臨床表現(xiàn)外，實(shí)驗(yàn)室檢查如下：

①紅細(xì)胞破壞過(guò)多（血紅蛋白下降；血清間接膽紅素增多；尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性，尿膽紅素陰性；血清結(jié)合珠蛋白減少或消失；紅細(xì)胞在血管內(nèi)破壞時(shí)，可有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿癥和尿含鐵血黃素陽(yáng)性；紅細(xì)胞壽命縮短）?！　、诩t細(xì)胞代償性增生加速（網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，血涂片可見幼紅細(xì)胞；骨髓增生明顯活躍，尤以紅細(xì)胞系統(tǒng)更突出）。確診時(shí)，應(yīng)確定其類型和原因。

治療

治療原則是：

①去除病因，如藥物引起者應(yīng)立即停藥，針對(duì)不同發(fā)病機(jī)理治療，如自身免疫性溶血性貧血給皮質(zhì)激素。

②對(duì)癥治療，貧血嚴(yán)重者可輸血，但陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿病人只能輸生理鹽水洗滌的紅細(xì)胞，因輸全血會(huì)誘發(fā)溶血。預(yù)防工作除禁濫用藥物外，對(duì)遺傳性溶血性貧血的高發(fā)區(qū)，應(yīng)進(jìn)行婚前檢查。對(duì)患病孕婦，可利用羊水早期對(duì)胎兒做基因診斷，必要時(shí)終止妊娠。

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